نظرة عامة

داء بهجت: هو مرض مناعي مزمن يُصيب أعضاء الجسم؛ نتيجة التهاب الأوعية الدموية بأحجامها المختلفة، وتظهر متلازمة بهجت بشكل أساسي في منطقة البحر المتوسط وشرق آسيا والشرق الأوسط (على طول طريق الحرير)، وتبلغ نسبة انتشار متلازمة بهجت في تركيا نحو 420 حالة لكل مئة ألف نسمة، وهي أكبر نسبة انتشار للمتلازمة في العالم، ويصيب داء بهجت الرجال والنساء على حد سواء وتظهر الأعراض عادة في العقد الثالث أو الرابع، ونادرًا ما يشخص المرض في سن الطفولة أو بعد سن الخمسين.

ويُذكر أن أول من وصف هذا الداء هو طبيب الجلدية التركي خلوصي بهجت (ت: 1948م) ومن هنا أتت التسمية.

سبب حدوث داء بهجت

السبب الحقيقي وراء داء بهجت مجهولا حتى الآن، لكن المعلومات التي تتوفر للعلماء تُرجح أنه ناتج عن مهاجمة جهاز المناعة للأوعية الدموية المختلفة في الجسم، ويحدث هذا الهجوم من جهاز المناعة بسبب تحفيزه بواسطة جينات متوارثة داخل نفس العائلة، مثل جين HLA-B51 أو بسبب الإصابة ببعض أنواع البكتيريا والفيروسات.

أعراض داء بهجت

يمكن تقسيم أعراض متلازمة بهجت إلى ست مجموعات:

أولا: أعراض جلدية:

تقرحات متكررة ومؤلمة بالفم، ويمكن أن تظهر في أي مكان بالفم، مثل: اللسان واللثة وبطانة الفم (داخل تجويف الفم) وعلى الشفتين، وهي العرض الأول ظهورًا للإصابة بداء بهجت عادةً.
تقرحات متكررة ومؤلمة على الأعضاء التناسلية، مثل: كيس الصفن والقضيب والفرج، والمهبل (تقرحات المهبل غير مؤلمة).
تقرحات في مختلف مناطق الجسم.
بثور على الجلد (Papulopustular)، تكثر في الرجال.
التهاب الخلايا الدهنية بالجلد مكونة عقيدات حمراء (Erythema nodosum)؛ تكثر في النساء.
التهاب بصيلات الشعر (Folliculitis).

ثانيًا: أعراض بالعين:

التهاب الطبقة الوسطى بالعين/ العنبية (Uveitis).
التهاب الصلبة (Scleritis).
التهاب الملتحمة (Conjunctivitis).
التهاب القزحية (Iritis).
الغَمير القيحي أو تقيح غرفة العين الأمامية (Hypopyon).
التهاب أوعية الشبكية (Retinal vasculitis).
التهاب العصب البصري (Optic neuritis).

ثالثًا: أعراض بالأوعية الدموية:

التهاب الأوردة الخثارية السطحية (Superficial thrombophlebitis).
التخسر الوريدي العميق (Deep venous thrombosis).
تمدد جدار الشريان الرئوي/ أمهات دم شريانية رئوية (Pulmonary artery aneurysm).

رابعًا: أعراض في المفاصل:

ألم المفاصل (Arthralgia) والتهاب المفاصل (Arthritis).

خامسًا: أعراض بالجهاز العصبي:

التهاب أنسجة الدماغ الأوسط (Midbrain parenchyma)؛ ويسمى حينئذ داء بهجت العصبي (Neuro-behcet’s disease).
التهاب الأعصاب الطرفية.
خثار الجيوب الكهفية/ خُثار الجَيب الوَريدِي المُخّي (Venous sinus thrombosis).

سادسًا: أعراض بالجهاز الهضمي:

إسهال وألم في البطن، وتقرحات بأغشية الجهاز الهضمي خصوصًا منطقة اتصال الأمعاء الدقيقة بالغليظة (Ileocecal)، وهذه التقرحات قد تؤدي إلى ثقب.

مضاعفات داء بهجت:

العمى: ويحدث عادة في غضون خمس سنوات عند عدم علاج الحالة (أي: إذا أُهمل العلاج بالكلية).
حدوث تمدد في جدار الشريان الرئوي/ أمهات دم شريانية رئوية (Pulmonary artery aneurysm).
زيادة خطرة الإصابة بالسرطان، نتيجة استخدام الأدوية المثبطة للمناعة.

كيف يتم تشخيص داء بهجت؟

الفحوصات والأشعة:

لا يوجد فحص معملي معين أو أشعة يتم استخدامها لتشخيص متلازمة بهجت، ويتم اللجوء للفحوصات فقط؛ لنفي الأمراض المناعية الأخرى، مثل: الروماتيزم أو لتشخيص أحد المضاعفات، ويتم ذلك باستخدام الرنين المغناطيسي في حالة الأعراض العصبية، وباستخدام التنظير الهضمي في حالة أعراض السبيل الهضمي؛ وذلك لرؤية التقرحات أو لنفي بعض الأمراض الأخرى.

معايير تشخيص متلازمة بهجت (Criteria for diagnosis of Behcet’s syndrome)

ينبغي تَحَقٌق هذه المعيار كي يتم تشخيص المريض بمتلازمة بهجت:

وجود تقرحات متكررة ومؤلمة بالفم، وذلك لمدة ثلاث مرات على الأقل في خلال 12 شهرًا، إضافة إلى اثنين من المعايير التالية:
وجود تقرحات متكررة بالأعضاء التناسلية.
وجود أعراض جلدية، مثل: البثور (Papulopustular)، أو التهاب الخلايا الدهنية بالجلد المكونة للعقيدات الحمراء (Erythema nodosum)، أو التهاب بصيلات الشعر (folliculitis).
وجود أحد أعراض العين، مثل: التهاب العنبية، أو التهاب الشبكية.
اختبار باثرجي إيجابي (Pathergy test)، ويتمثل الاختبار في وخز جلد الساعد بإبرة معقمة من ثلاث لخمس مرات، ثم يوضع دائرة حول مكان الوخز، ثم يقيم المكان بعد مرور يوم أو يومين، فإذا تشكَّل نتوء أحمر صغير تحت الجلد في موضع إدخال الإبرة/ تصلب جلدي (Induration)، فإن هذا يعني أن الاختبار إيجابي. والاختبار يكشف عن تفاعل الجهاز المناعي بصورة مبالَغ فيها تجاه الإصابات الصغيرة.

قد يستغرق وضع التّشخيص أشهرًا لأن الأطباء يبحثون عن نموذج الأعراض المختفية (وتسمى الهَدأَة)، والعودة (وتسمى الانتكاس). ويصعُب تأكيد التَشخيص عندما تقتصر الأعراض على قرحات الفم.

علاج داء بهجت:

لا يُمكن الشفاء من داء بهجت، ولكن العلاج يُخفِف من شدّة الأعراض، ويستخدم في علاج متلازمة بهجت الآتي: الكورتيزون (Cortisone) والكولشيسين (Colchicine) والأدوية المثبطة للمناعة على اختلاف أنواعها، ويختلف نوع المثبط المناعي المعطَى مع الكورتيزون، وطريقة الإعطاء سواء أكانت موضعية للأعراض الجلدية أو فموية أو وريدية، وكذلك الجرعات بحسب المكان المصاب ومدى شدة الإصابة، ثم يتم متابعة استجابة المريض وعلى أساس الاستجابة يتم تقليل الجرعات المستخدمة في خلال سنتين، وذلك لرؤية مدى الاستجابة وخمول المرض.

متابعة المريض (Monitoring): ينبغي متابعة المريض كل ثلاثة أشهر بعمل ما يلي: صورة دم كاملة، وظائف كبد، وظائف كلى، أملاح ومعادن الجسم، اختبار كثافة العظام؛ وذلك لتجنب الآثار الجانبية للكورتيزون ومثبطات المناعة. وأيضًا يتم مراجعة طبيب العيون/ الرمد كل عام.

مآل المريض بداء بهجت (Prognosis)

يمكن للأعراض أن تظهر وتختفي بشكل غير متوقع، وقد تصبح شديدة الإزعاج، وقد تستمرُّ الأعراض أو الفترات الخالية من الأعراض (الهدأة) لأسابيع أو لسنوات أو لعقود. ويكون مآل كثير من المرضى في نهاية المطاف هو الهَدأَة (فترة خالية من الأعراض). والضرر الذي يُصيب الجهاز العصبي أو الهضمي أو الأوعية الدموية يكون مُميتًا في بعض الأحيان. ويزداد خطر الوفاة عند الشباب والأشخاص الذين يعانون من مرض في الشرايين أو يتعرضون لعدد كبير من الهجمات، ويبدو أن المرض يميل إلى الهدوء مع مرور الوقت، وتبلغ نسبة الوفيات في تركيا جراء متلازمة بهجت نحو 10%.

قد تود الاطلاع على…

كتب هذا المقال د. أحمد ماهر بعد الرجوع لعدة مصادر أهمها:

BMJ Best Practice
Medscape
Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology
Step up to medicine 5th edition
Pocket medicine 8th edition
Oxford Handbook of Clinical Medicine

وتمت المراجعة بواسطة الفريق الطبي المُراجع لموقع بيمارستان أر إكس.

داء بهجت BEHCET’S SYNDROME

نظرة عامة

سبب حدوث داء بهجت